• BD-Treg Rôle des lymphocytes T régulateurs (Tregs) dans la maladie de Behçet  

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Etat des inclusions En cours de soumission au comité d'éthique
Financement : Fédération des maladies orphelines et Association française de la maladie de Behçet (2008)
Coordinateur : Dr Tu-Anh TRAN

• PED-BD Mise au point d’un outil de diagnostic précoce de la maladie de Behçet de l’enfant en vue d’études épidémiologiques internationales et constitution d’une banque d’ADN 

Etat des inclusions : En cours
Financement : PHRC régional 2007
Coordinatrice : Pr Isabelle Koné-Paut (Bicêtre)
Personne à contacter Martha Darce

• Identification d'un mode récessif autosomal de la transmission dans les familles de Behçet

pédiatrique par analyse de ségrégation 

Molinari N, Paut IK, Manna R, Demaille J, Daures JP, Touitou I

Laboratoire de Biostatistiques, Epidemiologie et Sante Publique. IURC, Montpellier, France. 

RESUME/:

Une équipe, dirigée par I. Touitou, travaillant dans le laboratoire de biostatistique, d'épidémiologie et de santé publique à Montpellier,  vient de  publier une étude sur la forme pédiatrique (moins de 16 ans) de la maladie de Behçet.

Une base de données de 104 personnes atteintes  a permis d'analyser 67 patients présentant la forme pédiatrique, et 37 autres, la forme non pédiatrique. Selon cette étude, la forme pédiatrique est d'origine génétique. Le gène responsable n'a pas été encore identifié, mais il s'agit d'un gène récessif. Cela signifie que les deux parents présentent une mutation dans ce gène, qu'ils ne sont pas malades, mais qu'ils ont la probabilité de ¼ d’avoir une enfant atteint de cette maladie (il faut que les gènes des deux parents soient mutés pour provoquer la maladie chez l’enfant)

Il s’agit d’une avancée considérable dans la compréhension de la maladie de Behçet car le gène incriminé pourra bientôt être identifié. Il sera alors possible d’envisager un traitement approprié. Pour les formes adultes, l’étude est plus complexe, mais il n’est pas impossible que ce gène ou un gène apparenté soit à l’origine de la maladie.  

L'érythème noueux se caractérise par des nodules cutanés et sous-cutanés inflammatoires, localisés avec prédilection aux membres inférieurs, n'évoluant pas vers l'ulcération et ne laissant aucune séquelle. Les résultats suivants sont obtenus à partir de 102 cas d'érythème noueux réévalués douze mois après le diagnostic. L'érythème noueux était idiopathique dans 34,3 % des cas, d'origine infectieuse dans 33,3 % des cas (streptocoques 6,9 % des cas, tuberculose 4,9 % des cas, brucellose 1 % des cas, E. coli 1 % des cas, lié à une infection respiratoire non streptococcique dans 12,7 % des cas, à une infection respiratoire non streptococcique ou d'origine médicamenteuse dans 6,9 % des cas, d'origine médicamenteuse pure dans 2,9 % des cas, lié à une sarcoïdose dans 21,6 % des cas). Parmi les causes rares, il y avait deux syndromes de Sweet, deux maladies de Behçet, une rectocolite hémorragique, deux maladies de Crohn et une origine néoplasique.
Sur le plan clinique, une origine secondaire doit être suspectée s'il existe des signes de synovite, une IDR positive, une accélération du transit. Les auteurs conseillent, dans le bilan étiologique des érythèmes noueux sans signe d'appel clinique, de doser deux fois les ASLO à 2-4 semaines d'intervalle, de faire une IDR à la tuberculine et une radiographie de thorax.